Journal of JCIC

一般社団法人日本先天性心疾患インターベンション学会（JCIC学会）では，1990年の開設当初から，先天性心疾患のみならず川崎病心血管後遺症や頻拍性不整脈を含めた包括的なカテーテル治療の発展に取り組んでおり，近年では，成人期に到達した先天性心疾患（adult congenital heart disease）へのカテーテル治療の領域も拡大してきた．これらのカテーテル治療手技・件数・有害事象に関する全国的なデータ集計は，1998年から包括的な全国アンケート形式で実施された．このアンケート集計を発展，拡張させた事業として，オンライン登録による旧JPICデータベース（現日本先天性心疾患インターベンション学会レジストリ；JCIC-R）が2013年に開始され，3年後の2016年にアンケート集計からレジストリ登録へと完全移行した．現在，JCIC-Rに登録された集計データは，Annual reportとして本誌に掲載されている^1–6）．JCIC-Rでは，登録者からの指摘や，本邦に新たに導入される治療手技に対応して登録システムを更新しており，治療手技，標的部位，有害事象の分類の細分化および，入力方法の改善を行っている．2023年の改変では，各社から多様な製品が販売されている血管塞栓用コイルについて，登録作業をより実用的かつ簡便に行えるよう，分類体系の見直しを行った．また，2021年にTPVIレジストリと連携可能なシステムがJCIC-R内に構築され，Sapien3（Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA）の市販後調査への本レジストリ利用が開始となり，2022年にはHarmony経カテーテル肺動脈弁システム（Medtronic, Minneapolis, MN, USA）においても同様のシステム構築が進められた．現在，JCIC-Rの活動は，新規導入デバイスの市販後調査やJCIC認定医登録，学術研究へのレジストリデータの利活用だけではなく，日本医療研究開発機構の研究事業への応用などが行われている．また，レジストリデータの質と悉皆登録の担保のために必要となるaudit（監査）は，remote型auditとして2020年に開始され，毎年2–3施設を対象に行われている．2020から2024年の間に実施したリモート型audit（計12施設）では，カテーテル台帳とレジストリ入力症例数の照合による悉皆性は98.6％（93.4～100％）であった．さらに，無作為抽出した20症例について診療録と登録内容を照合した結果，判定不能率は1.1％，不一致率は2.6％であり，登録データの質と悉皆性が概ね担保されていることが確認された．

2023年の1年間にJCIC-Rに登録されたカテーテル治療手技と有害事象の集計を報告する．

このAnnual reportでは，2023年1月1日から12月31日までの1年間に全国約90施設からNational Clinical Database（NCD）内JCIC-Rに登録されたカテーテル治療を対象としている．JCIC-Rでは，以下のすべての疾患に対するカテーテル治療手技と有害事象を包括的に対象としている．

• 小児期／成人期の先天性心疾患
• 川崎病心血管後遺症
• 正常心構造を含む小児期頻拍性不整脈／成人先天性心疾患の頻拍性不整脈

カウント方法として，従来通り「件数」は複数治療手技が施行された場合を含めた延べ数，「セッション数」は複数手技が施行された場合を一括とした治療件数，「例数」は年間に複数セッションが行われた場合に同一症例を一括とした症例数と定義しており，今回の集計では実質的なカテーテル治療の回数である「セッション数」を基本として示している．この際，「全体の集計数」と「個別の集計数の総和」は極めて近似するが，必ずしも一致しないことがあり得る．

また，JCIC-R開設当初は，主要手技を11種類のカテゴリーに分類していたが，時代の流れとともにHemostasis/Pseudoaneurysm coverage, Transcatheter Valve Insertion, Transcatheter Valve Clippingを新たな項目として追加しており，現在は14種類のカテゴリーに分類して登録を行っている．

1. ①Septostomy（pull back or blade BAS, except static BAS）
2. ②Balloon Valvuloplasty（BVP）
3. ③Balloon Dilation（BD）（including static BAS, except BVP, except stent redilation）
4. ④Stent Implantation
5. ⑤Stent Redilation
6. ⑥Coil Embolization
7. ⑦Device Closure
8. ⑧Foreign Body Retrieval
9. ⑨Thrombus aspiration/Thrombectomy
10. ⑩Hemostasis/Pseudoaneurysm coverage
11. ⑪PCI（percutaneous coronary intervention）
12. ⑫Transcatheter Valve Insertion
13. ⑬Transcatheter Valve Clipping
14. ⑭Ablation（Radio-frequency ablation and/or cryoablation）

この中で，さらに標的部位や使用した治療器具により細分類している．また，年齢層に関しては，これまでの報告と同様に，日齢28以下，29日以上1歳未満，1歳以上3歳未満，3歳以上15歳未満，15歳以上20歳未満，20歳以上の6群に分類している．本区分は，新生児～乳児期と学童期以降で適応疾患・デバイス選択・周術期リスクが大きく変化する点を踏まえ，デバイス使用動向の解釈がしやすいよう設定している．

有害事象（adverse event; AE）については循環動態や全身状態への有意な影響をもたらすレベルの事象を定義している．厳密な定義づけはデータ収集において非常に重要であり，JCIC学会ホームページに掲載されている入力マニュアルや，JCIC-R（旧JPIC-DB）の総説^7）に記載され，データ入力画面でも明示されている．有害事象の中でも，死亡，生命を脅かすもの，一過性であっても治療介入しなければ生命を脅かすもの，以上3つは重篤な有害事象（serious adverse event; SAE）として分類している．

2023年の1年間に，4,811セッション（5,249件，4,748例）の治療手技が登録された．4,811セッションのうち，約400セッションで複数インターベンションが行われたことになる．例えば，バルーン拡張術での左右肺動脈などの標的部位の違い，塞栓術と拡張術の同時施行，デバイス留置術直後の脱落に引き続く回収術，ステント留置後の後拡張などが複数インターベンションに含まれる．4,811セッション中，非アブレーションのカテーテル治療は4,405セッション，アブレーションは406セッションであった．有害事象発生率は3.5％（非アブレーション3.6％，アブレーション2.2％）であった（Table 1）．総セッション数は，2020年にJCIC-R開始後初めて減少し，その後は横ばいで推移していたが，2023年には2019年と同程度の水準まで回復した（Fig. 1）．

Table 1 Adverse event summary from JCIC-Registry in 2023

Fig. 1 Annual change in the number of catheter intervention and ablation sessions since 2016. All procedures have been registered in the online JCIC-R since 2016

Table 2に，使用された閉鎖デバイスの詳細を示す．併せて，デバイスごとの年齢分布，使用された病変について解析している．心房中隔欠損閉鎖デバイスは，2021年から登録開始となったGORE cardioform ASD Occluder（W.L. Gore & Associates, Flagstaff, AZ, USA）の使用頻度が最も多くなり，2022年までとは使用デバイスの割合に変化が見られた．動脈管閉鎖デバイスでは，Amplatzer Duct Occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA）の使用頻度が最も高く，続いてAmplatzer Piccolo Occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA）が多く使用されていた．Piccolo OccluderはPDA閉鎖デバイス全体の約3割を占めていた．また，2023年から経皮的肺動脈弁留置術デバイスとして，Harmony TPV（Medtronic, Minneapolis, MN, USA）の登録が開始となり125件で使用された．

Table 2 Analysis of the devices used in 2023

Table 3では，主要手技のうち，Foreign Body Retrieval, Thrombus aspiration/Thrombectomy, PCI（percutaneous coronary intervention），Transcatheter Valve Insertionを除く8つのカテゴリーについて，セッション数と有害事象（AE），重篤な有害事象（SAE），死亡事例の発生状況を示す．手技別に見ると，Stent implantationがAE発生率，SAE発生率とも全手技の中で最も高く，続いて，Stent Redilation, Septostomy, Balloon Dilationの順となっていた．非アブレーションでの死亡事例はBalloon Dilationで4セッション，Stent implantationで1セッション登録され，その発生率はそれぞれ0.3％, 0.7％であった．一方で，アブレーションにおけるAE発生率は1.9％，SAE発生率は0.6％で死亡事例は認めなかった．

Table 3 Incidence of adverse events by major procedural categories from JCIC-Registry in 2023

Fig. 2に，Table 3で示した主要手技毎のAE発生状況をより詳細に示す．AEの中でCPRを要したものはBalloon Valvuloplasty, Balloon Dilation, Stent Implantationの順に発生率が高く，特にBalloon Valvuloplastyでは20％に達していた．また，Fig. 3では，非アブレーションでのAEに着目し，その重症度と，心臓関連および非心臓関連のAEの発生状況について，詳細を示す．Table 4, 5では非アブレーション，アブレーション，それぞれにおける手技別，標的部位別の件数を示す．併せて，有害事象，死亡，年齢分布，使用器具について解析している．死亡事例の詳細をTable 6に示す．死亡事例は5例で前年の2例に比べると増加しているが，過去数年間は5例以下で推移している．有害事象発生件数は，多少の変動はあるが，過去数年間で大きな変化はない．

Fig. 2 Detailed analysis of adverse events according to major procedural categories in 2023

Fig. 3 Detailed analysis of adverse events (AEs) focusing on non-ablation catheter interventions in 2023. The events are illustrated according to severity and impact and are classified as either cardiac or non-cardiac

Table 4 Analysis of the non-ablation (non-EP intervention) procedures

Table 5 Analysis of the ablation procedures

Table 6 Summary of the mortality cases

JCIC-R開始後，増加傾向であった総セッション数は，2020年に初めて減少し，その後ほぼ同数で推移していたが，2023年は前年に比べると280例ほど増加していた．過去のAnnual reportと比較すると，非アブレーションについてはTranscatheter valve insertionの増加と，Device closure，特にatrial septal defect（ASD），patent ductus arteriosus（PDA）に対する治療件数の増加が総数増加の要因となっていた．2020年より閉鎖デバイスごとの使用数の解析（Table 2）が追加され，1年を通しての各閉鎖栓の年齢別，病変別の使用数が判別可能となっている．ASD閉鎖デバイスの中では，2021年から登録が開始されたGORE cardioform ASD Occluderの使用頻度が年々増加し，2023年は最も使用件数の多いデバイスとなっていた．TPVIデバイスとしてHarmonyTPVの使用が開始となり，125セッションが登録された．本レジストリは，今後も国内における各種デバイスの使用状況と年次推移を把握する上で有用と考えられる．

AE発生率（セッション数比）は3.5％で，過去5年間と同水準であり，死亡事例は5例であった．死亡事例5例のうち3例はPulmonary atresia VSD-MAPCAに対するBalloon dilationであり，本疾患に対するカテーテル治療は注意が必要であることが示唆される．手技別に見ると，stent implantationの有害事象発生率が例年通り高く，AE 11.2％, SAE 3.7％であった．詳細をみると右室流出路（RVOT）に対するstent implantationでAE 44.4％, SAE 33.3％と特に高く，死亡事例も生じていた．RVOTへのstent implantationは2020年から本レジストリへの登録が始まり，件数は少ないが少しずつ増加している．実施の際には十分な事前準備を行ったうえで手技に臨む必要がある．本年次報告では，SAEや死亡例を含む有害事象について，発生頻度や分布を中心とした記述的報告にとどめている．これは，JCICレジストリが個人および施設情報の保護を最優先とし，あらかじめ定義された選択肢に基づく標準化データを収集しているという特性を踏まえた方針である．ASD・PDA閉鎖栓治療に関する安全性の検討は，すでに医療安全部会においてCVITと連携して継続的に行われており，現時点ではJCIC教育委員会・医療安全部会と連携し，厳格な情報管理のもとでSAEや死亡例に関するフィードバックの在り方が検討されているところである．

今回の報告で，2016年以降日本国内で実施された8年間の先天性心疾患，川崎病心血管後遺症，正常心構造を含む小児期頻拍性不整脈に対するカテーテル治療手技と有害事象の包括的リアルワールドデータが蓄積されたことになる．JCIC-Rは当初から，ベンチマーキング（患者説明や自施設治療成績のための参照データ），リスク層別化研究，学術的な多施設共同研究，新規医療機器導入および認定事業等，多方面に有効活用されることを主眼としていた．そのため，基礎疾患診断名（fundamental diagnosis）と既往手術手技名は，STS（the Society of Thoracic Surgeons）データベースとJCVSD Congenital（日本先天性心臓血管外科データベース先天性部門）に共通の分類を踏襲している．そして，治療手技，標的部位，有害事象についても，国内外において行政や企業への情報共有が可能な専門用語にもとづき細分化されている．従来と同様に，患者および家族への説明や，有害事象へのリスク管理，臨床研究，新規医療機器および技術導入に活用できるものと考えられる．また，Annual reportとして本誌へ掲載されることにより，わが国の現状を学会発表や論文において，出典を銘記した上で有力な情報として引用できるようになっており，今後，JCIC-Rのさらなる学術的データ利用の促進と，JCIC認定医・閉鎖栓施設術者認定業務への利活用が一層進むと期待される．

Limitation

本報告はレジストリデータに基づく記述統計であり，リスク調整は行っていない．症例構成，手技適応，ならびに有害事象の報告は施設および術者の判断に依存し得るため，施設間比較や因果関係の推論には限界がある．