Journal of JCIC

はじめに

本治療は1983年のLababidiらの報告にはじまり，1986年には新生児に対し行われている．カテーテル治療による弁形成は，手術の治療成績や合併症頻度はほぼ差がないとされ，またその侵襲性は手術に比較して低い事から，手術に変わり先天性大動脈弁狭窄症の第一選択治療となってきている．今回はその治療の詳細について説明する．

1. 治療前評価

適応の評価

本疾患の自然暦を調べた研究から^1），治療適応は大動脈弁閉鎖不全があっても軽度で，かつ超音波検査で推定圧較差>70 mmHg，あるいはカテーテル検査の圧較差>50 mmHgとされている．エコーによる圧較差の推定は，カテーテルによる圧較差と一致しない．これは主にふたつの理由がある．一つはカテーテルの圧較差は引き抜き圧較差のため大動脈—左心室の最大圧較差であるのに対し，エコーでの評価は同時圧の差の最大値を計測しているためである．もうひとつはpressure recoveryによるもので，最狭窄部を通過するときに血流は最も早く加速され，圧エネルギーが動的エネルギーに転換される．しかし狭窄部を通過した血流は速度が低下し，その動的エネルギーが圧エネルギーに転換される．これをpressure recoveryと呼び，カテーテルの圧力はその回復した圧を測定しているのに対し，エコーは最狭窄部の最大流速を測定しているため，過大評価する．また低心拍出の場合，圧較差は重症度を反映しない．つまりフォンタン循環などでは，この適応基準では判断できないとういことになり，運動負荷テストによる心電図変化や運動耐応能，カテーテル検査により算出される弁口面積などを元に判断する必要がある．

新生児の重症大動脈弁狭窄症の場合も圧較差は重症度を反映しない．動脈管依存性の場合や，左室収縮能が低下している症例は速やかな狭窄の解除が必要である．この場合問題となるのは，左心低形成症候群とのボーダーラインの左心室を有する場合である．左室の大きさ，僧帽弁の形態など，二心室修復が可能かどうかを検討する必要がある．いくつかの予測因子などが報告されているが^2），正確な判断は未だ困難である．

弁の構造の評価

先天性大動脈弁狭窄症では大動脈二尖弁の頻度が最も高く，二尖弁の中には形態的に二尖であるもの，形態的には三尖であるが一つの交連が癒合しfalse commissure（raphe）を形成し機能的二尖弁のものがある．稀ではあるが一尖弁のこともあり，新生児重症大動脈弁狭窄症に多い．狭小弁輪，ゼラチン様の肥厚など観察する．機能的二尖弁では癒合した交連が裂けることにより治療効果が期待できるのであるが，弁腹が避けてしまうこともありfalse commissureの癒合肥厚の程度や，二尖弁のバランスなどが関連すると考えられている^3, 4）．年長者（30–40歳以上）では，レントゲンによる弁の石灰化の有無などを確認する．

2. 治療計画

アクセスライン

通常は大腿動脈より逆行性に行う．多くの術者にとっては最も操作に慣れている部位であり乳児以降であればほぼ大腿動脈からのアプローチで対応できる．そのほか右総頸動脈や，大腿静脈から心房間を経由して順行性のアプローチもある．右総頚動脈アプローチではカテーテルが直線的になるため，ガイドワイヤーが大動脈弁を通過することが容易になる（Fig. 1）．これらのアプローチは重症大動脈弁狭窄症で，なかなか左室へのカテーテル挿入が困難な際や，大腿動脈へ太いシース挿入を避けたい場合などに用いられる．出生前診断のもと治療計画を立てるのであれば臍帯静脈からもアプローチ可能である（Table 1）．

Fig. 1 Catheter inserted from right carotid artery

The catheter inserted from right carotid artery (arrow) can direct guide wire straight to the aortic valve.

シースサイズ

シースサイズの選択は，当然の事ながら使用予定のバルーンを選択し，それに適合するシースサイズを選択する．成人例では弁輪径が大きいため，ダブルバルーン法（後述）で行うことでシースを細くできる．また使用するバルーンよりワンザイズ大きめのシースを使用することで，シースと左心室の同時圧が測定できる．このため引き抜きや，体血圧用のカテーテル挿入のための追加の穿刺が不要となる．ただしシース圧は抹消での圧になり通常大動脈圧より高値となるため圧較差は過小評価される．

バルーンの選択

バルーンサイズは弁輪径の0.9–1.0倍^4）とされている．バルーンには通常耐圧のものと高耐圧バルーンがある．弁形成では高耐圧の必要性はなくどちらのバルーンも選択される．バルーンは通常nominal pressureで記載の直径に拡大され，burst pressureで記載値よりやや大きい径まで拡大される．拡大の差のほとんどないものがノンコンプライアントバルーン，差の大きいものがセミコンプライアントバルーンである．一般的ノンコンプライアントバルーンは硬く，追従性も劣るが硬い病変を拡大する効果は高い．反対にセミコンプライアントバルーンは柔軟性があり追従性も勝る．また拡大圧を選択することで，弁輪径に合わせてバルーン径の微調整ができるたなどのメリットがある．以上のようなバルーンの特性，適合シース，適合ガイドワイヤー，患者の体格や年齢などからバルーンを選択する．乳児にはシャフトの細いものが好ましい．学童以降とくに成人ではシャフトは太くなるが0.035インチガイドワイヤー適合のバルーンを選択することが多い．これにより，より硬いstiff wireを使用することが可能となり，左室の収縮により不安定なバルーンを安定させることができる．

麻酔，全身管理

新生児の重症大動脈弁狭窄症では呼吸管理を必要としている状態のことが多い．またプロスタグランジンを使用していることも多く，無呼吸などの副作用に対応できるようにする．また総頚動脈穿刺の場合には動脈cut-downが必要であり，呼吸管理のうえ全身麻酔が必要である．聞き分けのある年齢で心機能が保たれている場合には全身麻酔は必須ではない．しかしながら，rapid pacing（後述）などで循環動態を不安定にすること，大動脈を瞬間的に閉塞させる治療であり軽度の鎮静は勧められる．気管内挿管下の全身麻酔に移行できる準備は必要である．

3. 治療の実際

左室にカテーテルを挿入するのが困難なことが多い．このため大動脈の造影や圧測定をあらかじめ行い，大動脈造影にて弁輪径を計測．バルーンサイズを決定する．次に左室にカテーテルを進めるのであるが，左室のカテーテル挿入は右Judkinsを用いることが多い．大動脈造影を確認し大動脈弁の解放の方向に合わせてカテーテルとガイドワイヤーで探るようにする．通常は先端がJ型のガイドワイヤーを多く用いるが，入りにくい場合には先端が曲がりのないストレートタイプのものを選択すると入りやすい．カテーテルが左室に挿入されたら圧測定を行う．シース圧が取れる場合や，動脈を2箇所穿刺している場合は大動脈との同時圧測定で治療の適応を判断する．同時圧が取れない場合は各々測った圧から判断する．引き抜きは，左室への挿入が困難なため行わないことが多い．心機能が保たれており余裕がある場合には，右Judkinsカテーテルから造影用のカテーテルに入れ替え，左室造影を行うが，新生児など循環が不安定な場合にはそのまま治療に進んでいく．

バルーン適合のstiff wireを選択し，左室の損傷を防ぐように先端に用手的にカーブをつける（Fig. 2）．右Judkinsカテーテルからバルーンカテーテル適合ガイドワイヤーに入れ替える．乳児に使用するバルーンはしばしば適合ワイヤーが0.021インチ以下のものが多い．右Judkinsカテーテルは0.035インチが適合ワイヤーであるためバルーン適合のガイドワイヤーはそれよりも細くなる．入れ替えの際に手早く行うか，止血弁を用いると入れ替えの際の出血を少なくすることができる．

Fig. 2 Shaped guide wire

To avoid ventricular wall injury, guide wires were manually shaped round.

次にガイドワイヤーに沿って治療用のバルーンカテーテルを先進していく．始めに行った大動脈造影を参考に，大動脈弁の位置を想定し，バルーンの真ん中に来るところまでバルーンを進めていく．バルーン拡大の際には，waistの消失を注意する．Waistができない場合はバルーン位置が悪いか，バルーンサイズが十分でない可能性がある．弁輪に比較し小さいバルーンなのでごくわずかなwaistを見落とさないように注意する（Fig. 3）．

Fig. 3 Waist of the balloon

A. Lateral projection of balloon aortic valvloplasty for infant. Sometimes the waist (black arrow) of the balloon is not easy to recognize, especially in the neonate or infant case. B. In the adult cases, the waist (white arrow) of the balloon is often recognizable.

拡大時に弁位で固定されず抜けてしまう場合，右室のRapid pacingやアデノシン三リン酸の急速静注が用いられることがある．Rapid pacingは右室にペーシングカテーテルを挿入し（Fig. 4），体血圧が半分程度になるようなペーシングレートを確認しておき，バルーン拡張の前にRapid pacingで血圧を落としてから拡大する^5）．心機能の低下している症例では不要なことが多い．念のため除細動をスタンバイする．

Fig. 4 Rapid pacing

Pacing lead located at right ventricle (arrow). See the defibrillation pad that was prepared for serious arrhythmia.

成人では弁輪形が20 mm近くあり，使用できるバルーンはZ-MEDIIあるいはTyshakに限られることになり，シースサイズも8F以上が必要となる．このような場合には，ダブルバルーンにすることでシースサイズを小さくすることが可能である（Fig. 5）．ダブルバルーンの際のバルーンサイズの換算は二つのバルーンサイズが同等に近い径である場合はそれぞれの径をD1, D2とした時に（D1+D2）×0.82で近似される^6）．バルーンサイズの差が大きくなるとこの近似式では過小に計算されるため注意が必要である．またダブルバルーンはバルーン拡張中に大動脈弁を完全閉塞しないというメリットもある．拡大後は速やかにバルーンをdeflateし，ガイドワイヤーをのこして弁位からバルーンを抜く．なおダブルバルーンを用いるとdeflateも速やかに行うことが可能である．圧較差と大動脈弁逆流を，超音波を併用しながら評価し効果が不十分な場合は弁輪径を超えない範囲以内でバルーンをサイズアップする．

Fig. 5 Double balloon procedure for aortic valvloplasty

治療成績

成人領域に置いては第一選択が手術による大動脈弁置換であり，カテーテル治療は抗凝固などに問題のある妊娠希望の女性や，手術にはハイリスクの高齢者など一時的に圧負荷を軽減することが目的で行われることが多い．小児領域での治療は，中長期的な報告では，約10–15年で約半数で手術治療介入がされているとする報告が多い^7）．しかしながら新生児や乳幼児での短期的な治療成績は良好で90％以上で圧較差が半分以下になるとされ，弁形成術と同等の効果が認められると考えられている．乳幼児期の手術を回避できるとこの意義は大きく，第一選択の治療となりつつある．

はじめに

未手術大動脈縮窄に関しては，カテーテルでの治療報告が散見されるが未だ外科的治療が標準である．術後の再狭窄に関しては，形態，年齢などにより治療法を選択する．本疾患の予後は脳血管障害や，心筋梗塞など高血圧に起因する合併症によるとされ，高血圧のコントロールが治療の目標となる．

1. 治療前評価

適応の評価

日本循環器学会，日本小児カテーテルインタベンション学会，AHAいずれのガイドラインで治療適応は安静時の圧較差が20 mmHg以上とされている．その根拠となるものを明確に記載しているものはない．筆者が調べた中では，安静時の圧較差が15 mmHg以上，運動時の圧較差20 mmHg以上の患者では，運動負荷により正常コントロールに比較して上肢の血圧上昇，および上肢下肢の血圧差拡大に差が認められたという報告がある^8）．

先にも述べたように，治療の目標は高血圧のコントロールである．このため運動負荷や24時間血圧計による1日の血圧変動のモニターを行い上肢の高血圧が認められる場合には治療の適応である．またフォンタン術後の患者のように拍出量が低い場合や，短絡が残っている場合も，圧較差のみでの判断は困難であり狭窄部の形態と患者の血行動態をあわせて考える必要がある．

2. 治療計画

ステント留置とバルーン血管拡大の選択

カテーテル治療の方法はステント留置とバルーン血管拡大の二つの方法がある．

効果，合併症いずれの観点からもバルーン治療に比較しステントが優れていると考えられ，原則ステント留置が第一選択である^9）．しかしながら蛇行が著しいなどステント留置が困難な場合や（Fig. 6），成人の体格まで拡大可能なステントが留置困難な小児（日本循環器学会のガイドラインでは25 kgを目安にしている）には，バルーン拡大が選択される．

Fig. 6 A tortuous aortic arch

Balloon angioplasty was chosen, because of this tortured aortic arch.

バルーン選択，シース選択

バルーンサイズは横隔膜レベルの下行大動脈径を参照血管として，または狭窄部の手前，あるいは狭窄遠位側の下行大動脈を参照血管径として，参照血管径を超えないものとされてきた^10）．著者の施設では，横隔膜レベルの下行大動脈径を参照血管にして効果が不十分と考えられる場合は，参照血管径プラス1 mm程度にとどめて拡大している．狭窄が高度の場合にはこの基準では過大となる（Fig. 7）．このような場合は狭窄部に対するバルーン径の比率で考える．300％を超えないものとされてきたが，著者の施設では250％程度にとどめることが多い．成人では造影で狭窄部位の正確な径の測定困難なことが多いため，CTが有用である．正確なバルーン選択，シース選択が予測可能となる．成人例ではダブルバルーン法（前述）で行うことでシースを細くできる．

Fig. 7 Severe form of aortic coarctation

Diameter of descending aorta was 20 mm. Stenosis was about 4 mm in its diameter. Balloon with its diameter 20 mm was too large, and 10 mm angioplasty balloon that is 2.5 times of stenotic lesion was chosen.

ステント留置が考慮される成人場合にはCTの評価が必須である．ステントを留置した際の血管への接着面（landing zone）がどこになるのか，血管壁の圧迫，気管の圧迫，頸動脈への突出など治療戦略を練った上で，ステント留置の可否を総合的に判断し，困難な場合には外科的治療とバルーン血管拡大のリスクと効果のバランスで治療を選択する．

麻酔，全身管理

大動脈拡大は痛みを伴う処置のため全身麻酔が必須である．モルヒネなどの鎮痛薬の使用が勧められる．

3. 治療の実際

引き抜き圧較差を測定する．全身麻酔下では圧較差は過小評価されるため，適応判断は総合的に行う．大動脈造影にて最狭窄部径，参照血管径を計測．バルーンサイズを最終決定し，弁形成術とは異なり通常高耐圧バルーンを選択する．stiff wireの使用，止血弁の使用などは大動脈弁拡大と同様である．拡大後再度造影を行い瘤形成（Fig. 8）や大動脈壁の解離などを評価する．大動脈壁の解離が認められる場合には，カテーテルによる引き抜きは控える．安全にできると判断されれば，引き抜き圧較差を測定し治療効果を評価する．

Fig. 8 Aortic arch aneurysm after balloon angioplasty

A. Before aortic angioplasty. B. After aortic balloon angioplasty. A small aneurysm (arrow) was recognized.

治療成績，合併症

急性効果は約8割で認められるとの報告があり，手術と同等の効果が見込まれる^11）．長期成績ではまとまった報告はないが，約1/4で再狭窄に対し治療介入を必要としたとの報告がある^12）．合併症は瘤形成や大動脈破裂であり，本来はcovered stentの準備をした上で行われる治療であるが，日本では外科的バックアップのもと行う治療である．