Journal of JCIC

一般社団法人日本先天性心疾患インターベンション学会（JCIC学会）では，開設当初から，先天性心疾患のみならず川崎病心血管後遺症や頻拍性不整脈を含めた包括的なカテーテル治療の発展に取り組んでおり，近年では成人期に到達した先天性心疾患（Adult congenital heart disease）へのカテーテル治療の領域も拡大してきた．こうした先天性心疾患，川崎病心血管後遺症，頻拍性不整脈へのカテーテル治療手技に関する集計データは，2016年の日本先天性心疾患インターベンション学会レジストリー（JCIC-Registry; JCIC-R）へ移行後，annual reportとして本誌に掲載されている^1–5）．JCIC-Rでは，登録者からの指摘や，本邦に新たに導入される治療手技に対応して登録システムを更新しており，治療手技，標的部位，有害事象の分類の細分化および，入力方法の改善を行っている．2021年の改変では，先天性心疾患診断名にKawasaki Diseaseの追加，患者情報の中で登録拒否申請の有無の追加などが行われている．また，TPVIレジストリと連携可能なシステムがJCIC-R内に構築され，経皮的肺動脈弁留置術（Transcatheter pulmonary valve implantation; TPVI）におけるSapien3（Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA）の市販後調査の利用が開始されている．2021年におけるJCIC-Rの活動として，Amplatzer Duct Occluder II（Abbott, Plymouth, MN, USA）に引き続きAmplatzer Piccolo Occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA）の市販後調査へのレジストリーデータの利活用，日本医療研究開発機構や医薬品医療機器総合機構の研究事業への応用が開始されている．またレジストリーデータの質と悉皆登録の担保のために必要となるauditは，remote型auditとして開始され新型コロナウイルスの感染拡大の下においても安定した運用がなされた．2021年の1年間にJCIC-Rに登録されたカテーテル治療手技と有害事象の集計を報告する．

このannual reportでは，2021年1月1日から12月31日までの1年間に全国90施設からNational Clinical Database（NCD）内JCIC-Rに登録されたカテーテル治療を対象としている．

JCIC-Rでは，以下のすべての疾患に対するカテーテル治療手技と有害事象を包括的に対象としている．

• 小児期／成人期の先天性心疾患
• 川崎病心血管後遺症
• 正常心構造を含む小児期頻拍性不整脈／成人先天性心疾患の頻拍性不整脈

カウント方法として，従来通り「件数」は複数治療手技が施行された場合を含めた延べ数，「セッション数」は複数手技が施行された場合を一括とした治療件数，「例数」は年間に複数セッションが行われた場合に同一症例を一括とした症例数と定義しており，今回の集計では実質的なカテーテル治療の回数である「セッション数」を基本として示している．この際，「全体の集計数」と「個別の集計数の総和」は極めて近似するが，必ずしも一致しないことがあり得る．

また，JCIC-Rでは，主要手技を以下の11種類のカテゴリーに分類している；

1. ①Septostomy（Rashkind or blade, except static BAS）
2. ②Balloon Valvuloplasty（BVP）
3. ③Balloon Dilation（BD）（including static BAS, except BVP, except stent-redilation）
4. ④Stent Implantation
5. ⑤Stent Redilation
6. ⑥Coil Embolization
7. ⑦Device Closure
8. ⑧Foreign Body Retrieval
9. ⑨Thrombus aspiration/Thrombectomy
10. ⑩PCI（percutaneous coronary intervention）
11. ⑪Ablation（Radio-frequency ablation and/or cryoablation）

この中で，さらに標的部位や使用した治療器具により細分類している．

また年齢層に関しては前回の報告と同様に，日齢28以下，29日以上1歳未満，1歳以上3歳未満，3歳以上15歳未満，15歳以上20歳未満，20歳以上の6群に分類している．

有害事象（Adverse event; AE）については循環動態や全身状態への有意な影響をもたらすレベルの事象を定義している．厳密な定義づけはデータ収集において非常に重要であり，JCIC学会ホームページに掲載されている入力マニュアルや，JCIC-R（旧JPIC-DB）の総説^6）に記載され，データ入力画面でも明示されている．有害事象の中でも，死亡，生命を脅かすもの，一過性であっても治療介入しなければ生命を脅かすもの，以上3つは重篤な有害事象（Severe adverse event; SAE）として分類している．

2021年の1年間に，4,546セッション（4,930件，4,388例）の治療手技が登録された．4,546セッションのうち，300セッション以上に複数インターベンションが行われたことになる．例えば，バルーン拡張術での左右肺動脈などの標的部位の違い，塞栓術と拡張術の同時施行，デバイス留置術直後の脱落に引き続く回収術，ステント留置後の後拡張などが複数インターベンションに含まれる．4,546セッション中，非アブレーションのカテーテル治療は4,223セッション，アブレーションは324セッションであった．有害事象発生率は3.5％（非アブレーション3.6％，アブレーション2.2％）であった（Table 1）．総セッション数は2020年にJCIC-R開始後初めて減少となったが，2021年は2020年とほぼ同数が維持されていた（Fig. 1）．

Table 1 Adverse event summary from JCIC-Registry during 2021

Fig. 1 Annual change of numbers of sessions since 2016. All procedures and sessions are registered into the online JCIC-R since 2016

Table 2に，使用された閉鎖デバイスの詳細を示す．併せて，デバイス毎の年齢分布，使用された病変について解析している．使用頻度は，Occlutech ASD Occluder（Occlutech International AB, Helsingborg, Sweden）が最多で，Amplatzer Septal Occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA），Amplatzer Duct Occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA）の順で高かった．2020年と比較して，Amplatzer Piccolo occluder（Abbott, Plymouth, MN, USA）の使用頻度が増加していた．

Table 2 Analysis of the closure device used during 2021

Fig. 2では，主要手技のうち，Foreign Body Retrieval, Thrombus aspiration/Thrombectomy, PCI（percutaneous coronary intervention）を除く8つのカテゴリーについて，セッション数とAE, SAE，死亡事例の発生状況を示す．手技別に見ると例年と異なりstatic BASを除いたSeptostomyの有害事象発生率が最も高く9.8％となっていた．全セッションのうち死亡事例が5セッションで登録され，その発生率は0.11％であった．

Fig. 2 Incidence of Adverse Events according to Major Procedural Categories from JCIC-Registry during 2021

Fig. 3に，Fig. 2で示した主要手技毎のAE発生状況をより詳細に示す．また，Fig. 4では，非アブレーションでのAEに着目し，その重症度と，心臓関連および非心臓関連のAEの発生状況について，詳細に示す．

Fig. 3 Detailed analysis of adverse events according to major procedural categories during 2021

Fig. 4 Detailed analysis of adverse events (AEs) focusing on non-ablation catheter intervention in 2021. The adverse events are illustrated by their severity and impact. They are also classified into cardiac and non-cardiac ones

Table 3, 4では非アブレーション，アブレーション，それぞれにおける手技別，標的部位別の件数を示す．併せて，有害事象，死亡，年齢分布，使用器具について解析している．

Table 3 Analysis of the non-ablation (non-EP intervention) procedures

Table 4 Analysis of the ablation procedures

死亡事例の詳細をTable 5に示す．有害事象発生件数は，例年から多少の増減はあるものの大きな変化はない．死亡事例5例は新生児から2歳未満の低年齢の症例だった．

Table 5 Summary of the mortality cases

JCIC-R開始後，増加傾向であった総セッション数は，2020年に初めて減少となったが，2021年は2020年とほぼ同数を維持していた．これは，新型コロナウイルス流行による入院患者数の減少が影響した可能性があり，今後，コロナ禍収束に伴い再び増加傾向となることが期待される．2020年より閉鎖デバイス毎の使用数の解析（Table 2）が追加され，1年を通しての各閉鎖栓の年齢別，病変別の使用数が判別可能となっている．2020年，2021年ともOcclutech ASD Occluderが最多であった．今後，国内の各デバイスの使用状況の把握に役立つものと考えられる．AE発生率（対セッション数）は3.5％であり，過去とほぼ同等の結果だったが，死亡事例は5例で2020年の2例と比較し増加していた．2021年はstatic BASを除いたSeptostomyの有害事象発生率が9.8％と例年と比較して高く，SAEも5.3％であり他の手技と比較し最も高かった．詳細を見るとBlade atrial septostomy（+/− followed by balloon dilation）のAE発生率が33.3％と高く，1例で死亡が報告されている．また，stent implantationも例年通り有害事象発生率が高い（AE 7.3％, SAE 3.3％）．中でもRVOTに対するstent implantationはAE発生率が40％と高く，1例で死亡が報告されている．これらは施行件数が少ない手技であり，実施に際してはAE発生リスクの高い手技であることを認識の上，十分な事前準備を行い治療に臨む必要があると考えられる．

今回の報告で，2016年以降日本国内で実施された6年間の先天性心疾患，川崎病心血管後遺症，正常心構造を含む小児期頻拍性不整脈に対するカテーテル治療手技と有害事象の包括的リアルワールドデータが蓄積されたことになる．JCIC-Rは当初から，ベンチマーキング（患者説明や自施設治療成績のための参照データ），リスク層別化研究，学術的な多施設共同研究，新規医療機器導入および認定事業等，多方面に有効活用されることを主眼としていた．そのため，基礎疾患診断名（fundamental diagnosis）と既往手術手技名は，STS（the Society of Thoracic Surgeons）データベースとJCVSD Congenital（日本先天性心臓血管外科データベース先天性部門）に共通の分類を踏襲している．そして，治療手技，標的部位，合併症についても，国内外において行政や企業への情報共有が可能な専門用語にもとづき細分化されている．従来と同様に，患者および家族への説明や，合併症へのリスク管理，臨床研究，新規医療機器および技術導入に活用できるものと考えられる．また，annual reportとして本誌へ掲載されることにより，わが国の現状を学会発表や論文において，出典を銘記した上で有力な情報として引用できるようになっており，今後は，JCIC-Rのさらなる学術的データ利用の促進，JCIC認定医・閉鎖栓施設術者認定業務への利活用が期待される．