Journal of JCIC

Online edition: ISSN 2432–2342
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Journal of JCIC 7(1): 7-11 (2022)

症例報告Case Reports

ファロー四徴症に対して右室流出路ステントを留置した18トリソミー症候群の乳児例Right ventricular outflow tract stenting in an infant with trisomy 18 and tetralogy of Fallot

1日本赤十字社医療センター 小児科Japanese Red Cross Medical Center

2国立成育医療研究センター 周産期・母性診療センター 新生児科National Center for Child Health and Development

3日本赤十字社医療センター 新生児科Japanese Red Cross Medical Center

受付日:2022年5月19日Received: May 19, 2022
受理日:2022年8月30日Accepted: August 30, 2022
発行日:2022年8月31日Published: August 31, 2022

ファロー四徴症において,一期的心内修復術が困難な症例に対しては姑息手術が選択され,本邦ではmodified Blalock-Taussigシャント手術(mBTS)が広く行われてきた.しかし,低体重,肺動脈低形成,心外合併症を有する症例においてはリスクを伴う.近年,mBTSに代わる姑息的治療として,カテーテル治療による右室流出路ステント留置の有効性が報告されてきているが,本邦からの報告はない.今回,ファロー四徴症を合併した18トリソミー症候群で低酸素血症を呈する乳児に対して右室流出路ステントを留置し,安定した血行動態を確立し自宅退院をなし得た症例を経験した.mBTSのリスクが高い症例において,右室流出路ステント留置は有効な治療選択肢になりうると考える.

Palliative surgery is performed in patients in whom primary intracardiac repair of tetralogy of Fallot is challenging or infeasible. A modified Blalock-Taussig shunt (mBTS) operation is frequently performed as a palliative procedure in Japan. However, low body weight, pulmonary artery hypoplasia, and extracardiac complications are considered to be risk factors for mBTS. Recent studies have reported the effectiveness of right ventricular outflow tract stenting (RVOTS) as a useful alternative to the mBTS; however, no Japanese study has described RVOTS. We report a case of tetralogy of Fallot successfully treated using RVOTS in an infant with diagnosis of trisomy 18. The patient’s hemodynamic status and oxygen saturation stabilized postoperatively, and she was discharged home. RVOTS may be an effective treatment for patients considered to be at a high risk to undergo mBTS.

キーワード:Tetralogy of Fallot;modified Blalock-Taussig shunt;right ventricular outflow tract stenting;catheter intervention;18 trisomy

Key words: Tetralogy of Fallot; modified Blalock-Taussig shunt; right ventricular outflow tract stenting; catheter intervention; 18 trisomy

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